Oczy zwierciadłem prionów

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest rzadką, nieuleczalną chorobą neurologiczną charakteryzującą się postępującym zmniejszeniem kontroli motorycznej i zdolności poznawczych, które ostatecznie prowadzą do śpiączki i śmierci. Jest to spowodowane nieprawidłowo pofałdowanymi białkami i stanowi przykład słabo poznanych śmiertelnych zaburzeń mózgu zwanych pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi. Ponieważ CJD wykazuje różnorodne objawy i może dotykać różnych obszarów mózgu, lekarze mają problem z diagnozowaniem choroby. CJD może rozprzestrzeniać się poprzez kontakt z niewłaściwie wysterylizowanymi narzędziami chirurgicznymi lub przeszczepionymi organami od pacjentów, u których choroba nie została zidentyfikowana. Niedawno odkryto dwa potwierdzone i trzy podejrzane przypadki, w których doszło do zgonu z powodu CJD po otrzymaniu zakażonej przeszczepionej rogówki.Okazuje się, że w oczach osób cierpiących na CJD wykryto nieprawidłowe białka. Może to posłużyć do opracowania w przyszłości testu w łatwy i klarowny sposób wykrywającego chorobę.- Niemal u połowy pacjentów z CJD rozwijają się zaburzenia widzenia i wiemy, że choroba może być nieświadomie przenoszona podczas przeszczepu rogówki - powiedziała dr Christina Sigurdson.

Odkrycie było możliwe dzięki nowej technice zwanej RT-QuiC (real-time quaking-induced conversion) opracowanej przez Byrona Caugheya, który był w stanie szybko i dokładnie wykryć priony CJD w tkankach i płynach.Przeszczepy rogówki są jednym z najczęstszych rodzajów przeszczepów na całym świecie. Przed przeprowadzeniem przeszczepu, pobrane tkanki nie są rutynowo testowane na obecność prionów.