Ludzie z niebieskim kolorem skóry. Skąd pochodzą?
Na początku XIX wieku, w stanie Kentucky (USA), Martin Fugate poślubił Elizabeth Smith. Nie byłoby w tym nic dziwnego, gdyby nie fakt, że oboje byli nosicielami genu powodującego methemoglobinemię – chorobę, której charakterystycznym objawem jest niebieskawy kolor skóry. Zapoczątkowali oni trwającą ponad 150 lat historię „błękitnych Fugates”.
Na przełomie XVIII i XIX wieku, we Francji, przyszedł na świat chłopiec o niebieskiej skórze - Martin Fugate. Kilkanaście lat później wyemigrował do USA i osiedlił się w hrabstwie Perry, gdzie poznał swoją przyszłą żonę - Elizabeth Smith.
Rudowłosa małżonka Francuza również wyróżniała się wyglądem. Była wyjątkowo blada. Porównywano jej cerę do charakterystycznych dla tamtego obszaru białych kwiatów kalmii szerokolistnej.
Jednak kolor skóry męża budził większe poruszenie. Para doczekała się siedmiorga dzieci, z których aż czworo urodziło się z nietypowym, niebieskim kolorem skóry.
Członków rodziny omijały problemy zdrowotne związane z niebieską skórą i większość z nich dożywała sędziwego wieku. Niestety, spotkali się z dyskryminacją ze strony lokalnych mieszkańców, przez co izolowali się od społeczeństwa.
To spowodowało, że w familii dochodziło do małżeństw pomiędzy blisko spokrewnionymi osobami, a ograniczona pula genów sprzyjała dalszemu dziedziczeniu przypadłości
W latach sześćdziesiątych XX wieku "błękitnymi Fugates" zainteresował się hematolog - Madison Cawein, który szczegółowo ich przebadał i odkrył przyczynę problemu. Była to methemoglobinemia - rzadka choroba spowodowana wzrostem poziomu methemoglobiny we krwi. Lekarz podał rodzinie błękit metylenowy i przywrócił im normalny kolor skóry. Wydawało się, że w ten sposób zakończył liczącą ponad 150 lat historię niebieskich ludzi z Kentucky.
O dziwo, o rodzinie stało się głośno w 1975 roku, kiedy to na świat przyszedł Benjamin Stacy. Urodził się purpurowy, a pełni niepokoju lekarze, w celu ratowania dziecka, chcieli przeprowadził transfuzję krwi. Wówczas zareagowała babcia noworodka, wyjaśniając, że są oni potomkami "błękitnych Fugates". Do transfuzji nie doszło, a chłopiec z czasem stracił swoją wyjątkową barwę skóry.
Methemoglobinemia jest chorobą krwi, w której występują znaczne ilości methemoglobiny, zamiast zwykłej hemoglobiny. W methemoglobinie cząsteczka hemu zawiera żelazo na III stopniu utlenienia (w hemoglobinie na II), co powoduje utratę zdolności przyłączania i przenoszenia tlenu. W wyniku niedotlenienia organizmu powstają liczne niebieskie zabarwienia skóry. Im wyższe jest stężenie methemoglobiny we krwi, tym poważniejsze objawy mogą się pojawiać. Przy 70 proc. jest już to pewna śmierć.
Niebieska barwa skóry może występować także z innych powodów. Przykładem tego może być zmarły w 2013 roku Paul Karason. Amerykanin próbował wyleczyć zapalenie skóry za pomocą srebra koloidalnego. Po ponad 10 latach zażywania tego zakazanego w jego kraju leku w niemałych dawkach stał się on nieodwracalnie cały niebieski. Wkrótce został z tego powodu sławny oraz okrzyknięto go "Papą Smerfem".
***Zobacz także***
