Amerykanin zjadł wiewiórkę i zapadł na rzadką chorobę mózgu

61-letni mężczyzna był jednym z pięciu pacjentów z podejrzeniem choroby Creutzfeldta-Jakoba leczonych w szpitalu Rochester w latach 2013-2018. U trzech z nich potwierdzono chorobę, a następnie poddano skomplikowanej kwarantannie. Tylko jeden z nich przeżył.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest nieuleczalnym, wyjątkowo niepokojącym schorzeniem mózgu nazywanym także gąbczastym zwyrodnieniem mózgu. Rocznie CJD dotyka 1 osobę na milion i prowadzi do postępującej degeneracji istoty szarej kory mózgowej. W jej obrębie tworzą się pęcherzyki wypełnione białkami infekcyjnymi (tzw. prionami) w wyniku czego mózg dosłownie zaczyna przypominać gąbkę.

Chociaż wiele mechanizmów leżących u podstaw chorób prionowych pozostaje słabo poznanych, wiadomo, że rozwijają się one, gdy pewne białko występujące w wielu typach komórek zaczyna się fałdować w mózgu, tworząc niefunkcjonalną masę. Chorobotwórcze priony mogą zostać przekazane człowiekowi od zwierząt. Spożycie mięsa owcy lub kozy cierpiącej na trzęsawkę, a także krowy z tzw. chorobą szalonych krów, może skończyć się tragicznie. Do tej pory odnotowano tylko kilkaset przypadków CJD, z których większość była związana z falami zanieczyszczonej wołowiny produkowanej i sprzedawanej w latach 80. i 90. ubiegłego wieku.

Wszystkie formy CJD charakteryzują się szybką utratą kontroli motorycznych i funkcji mięśni, utraty wzroku, demencji i zmian osobowości. Osoby cierpiące na CJD w końcu tracą zdolność poruszania się i mówienia, a także zapadają w śpiączkę.

Biorąc pod uwagę rzadkość występowania CJD, lekarze ze szpitala Rochester byli zaniepokojeni, gdy chorobę podejrzewano u kilku pacjentów w okresie między listopadem 2017 r. a kwietniem 2018 r. Lekarze dokonali szczegółowych analiz i w ciągu ostatnich 5 lat łącznie odnotowali pięć przypadków podejrzeń choroby. Spośród trzech zdiagnozowanych pacjentów z CJD, jeden zmarł trzy miesiące po pojawieniu się pierwszych objawów, a inny żyje już ponad 12 miesięcy.

Najciekawszy przypadek tyczy się 61-letniego Amerykanina, miłośnika polowań, który zachorował na CJD po spożyciu zainfekowanego mózgu wiewiórki. Śmierć nastąpiła w ciągu pięciu miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów.

Jedynym niezawodnym sposobem potwierdzenia CJD jest analiza tkanki mózgowej, co jest wielce problematyczne - zwłaszcza w przypadku żywych osób. Naukowcy pracują nad alternatywnymi metodami diagnostycznymi, m.in. wykorzystującymi rezonans magnetyczny.