Skąd się wzięły szalone krowy? Czy mogą zagrażać zdrowiu i życiu ludzi?
Odpowiedź na to pytanie w latach 90. XX wieku chcieli poznać mieszkańcy całej Europy, kiedy to wybuchła epidemia szalonych krów. Wyniki badań materiału pobranego od chorych krów nie pozostawiał złudzeń - cząsteczki zakaźne obecne u chorych krów mogą być przenoszone na człowieka i powodować nieodwracane zmiany w mózgu prowadzące do śmierci. Dziś o tych cząsteczkach zakaźnych - prionach wiemy już całkiem sporo, mimo to mechanizm ich infekcyjności nie został do końca poznany.
Choroby wywoływane przez priony przez długi czas były owiane tajemnicą. Aby poznać ich historię musimy się cofnąć do XVIII-wiecznej Anglii, kiedy to po raz pierwszy u owiec zaobserwowano nietypowe objawy: nadmierną pobudliwość, zaburzenia równowagi, ciągłe ocieranie się o drzewa. W ostatnim stadium tej choroby, zwanej scrapie (trzęsawka) owce obezwładniał paraliż i wkrótce po tym umierały. Podobne przypadki wykrywano przez wiele następnych lat w całej Europie, ale czynnik zakaźny wciąż pozostawał tajemnicą. Jedynym wyjściem w walce z tą chorobą było uśmiercanie całych stad, w których pojawiały się chore osobniki.
Kiedy wydawało się, że sytuacja w Europie została opanowana, 200 lat później (1957 r) po drugiej stronie kuli ziemskiej, a dokładnie w Papui Nowej Gwinei, w jednym z plemion zdiagnozowano przypadki nieznanej dotąd choroby zwanej, która objawiała się drżeniem ciała i mimowolnymi ruchami oraz zmianami nastroju: od depresji do euforii. W wyniku wyniszczenia organizmu osoby chore na KURU umierały po ok. trzech miesiącach po wystąpieniu pierwszych objawów. Przeprowadzone wśród członków tego plemienia badana epidemiologiczne wykazały, że jednym z rytuałów pogrzebowych były kanibalistyczne uczty, podczas których spożywano mózg zmarłego. Dla wirusologa Daniela Gajduska była to cenna wskazówka, sugerująca, że tkanka mózgowa może być głównym źródłem zakażenia. Dalsze badania Gajduska, polegające na wstrzyknięciu tkanki mózgowej od zmarłej ofiary kuru do mózgu szympansa, tylko potwierdziły tę hipotezę, a za czynnik zakaźny uznano "powolne wirusy".
Co więcej, badania histopatologiczne mózgów zakażonych zwierząt wykazywały charakterystyczne dla niektórych chorób neurodegeneracyjnych uszkodzenia - obecność mikroskopijnych dziurek sprawiała, że mózg przypominał gąbkę. Dlatego choroby, w których dochodziło do takich zmian w strukturze mózgu nazwano encefalopatiami gąbczastymi.
Za swoje badania, w 1976 r. Gajdusek został uhonorowany Nagrodą Nobla. Pomimo ogromnego nakładu pracy, właściwości czynnika zakaźnego powodującego encefalopatie gąbczaste, nie został do końca poznany.
Dokonał tego w 1982 r. Stanley Prusiner - amerykański biochemik i neurobiolog, który przez wiele lat swojej pracy badał przyczyny chorób neurologicznych, takich jak choroba Creutzfeldta-Jakoba i Scrapie. Prusiner wykazał, że cząsteczka zakaźna w tych chorobach posiada niezwykłe cechy: jest niewrażliwa na promieniowanie jonizujące i UV, oraz na działanie enzymów rozkładających kwasy nukleinowe czy białka; nie ulega także dezaktywacji w temperaturze 100°C i w obecności rozpuszczalników. Na tej podstawie Prusiner wysunął hipotezę, że czynnikiem infekcyjnym w encefalopatiach gąbczastych nie jest wirus a białko, które nazwał prionem.
Śmiało stwierdził, że to infekcyjne białko ma zdolność do samonamnażania się, co było sprzeczne z wszelkimi prawami biologicznymi. Przełomem w badaniach Prusinera było wyizolowanie z mózgu chomika zakażonego scrapie białka opornego na działanie enzymów rozkładających białka, które u zdrowych zwierząt było wrażliwe na cięcie enzymami.
Stanowiło to silny dowód na to, że priony to białka naturalnie występujące w komórkach z ssaków, a z nieznanych przyczyn zmieniają swoje właściwości stając się śmiertelnym zagrożeniem.
Według teorii Prusinera infekcyjna forma priona posiada inną strukturę przestrzenną niż naturalna forma komórkowa (zdrowa). Kiedy do zdrowego organizmu dostanie się zakaźna forma, łączy się ze zdrową formą i zmienia jego strukturę w formę zakaźną. Nowopowstałe dwie formy zakaźne łączą się z kolejnym zdrowym prionem i także zmieniają jego formę przestrzenną. W taki sposób rośnie łańcuch zakaźnego białka, który w postaci złogów odkłada się w mózgu i stopniowo go niszczy zmieniając w gąbkę. Za to odkrycie w 1997 r. Prusiner został laureatem Nagrody Nobla co zbiegło się w czasie z epidemią szalonych krów, której początki miały miejsce w Wielkiej Brytanii.
Objawy zakażenia w dużym stopniu przypominały encefalopatię u innych zwierząt (zaburzenia zachowania oraz funkcji motorycznych). Szybko okazało się, że przyczyna zakażenia krów tkwiła w mączce mięsno-kostnej pozyskiwanej ze szczątków owiec, które... były zainfekowane Scrapie. Wkrótce po tym strach padł na konsumentów wołowiny ponieważ wykazano, że ta śmiertelna choroba bydła może się przenosić na ludzi. Dodatkowo zaczęły pojawiać się przypadki nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jacoba (vCJD, ludzkiej wersji choroby szalonych krów), która objawia się otępieniem i utratą koordynacji ruchów. To tylko spotęgowało obawy przed spożywaniem produktów pochodzenia wołowego.
Czy dziś powinniśmy bać się prionów? Na obecną chwilę zachorowania po spożyciu zakażonej wołowiny nie zostały jednoznacznie potwierdzone, a także nie odnotowano znaczącego wzrostu pacjentów z chorobą vCJD. Szacuje się, że odzwierzęce zakażenie prionem to tylko część przypadków vCJD. Nosicielem priona możemy się stać także w wyniku spontanicznych mutacji w obrębie naszego genu prionowego, które zmienią nasze białko naturalne białko w formę zakaźną, ale także w wyniku przeszczepu narządów (np. rogówki) od zakażonego dawcy, oraz poprzez zakażenie podczas operacji, jeśli użyto zainfekowanych narzędzi chirurgicznych. Mimo to musimy pamiętać, że choroby prionowe wciąż są nieuleczalne - mimo wieloletnich badań, medycyna nadal nie dysponuje lekami, które mogłyby spowolnić lub całkowicie zahamować ich postęp. Dlatego priony wciąż pozostają dla nas tajemnicą, a rąbka tej tajemnicy próbują uchylić naukowcy z całego świata, starający się znaleźć na nie lekarstwo.
